A hipertensão intracraniana idiopática (HII), antigamente conhecida como Pseudotumor cerebral, é uma condição que causa dor de cabeça, visão dupla, perda visual e zumbido pulsátil. É uma doença que acomete principalmente mulheres jovens, pode ser grave e causar sequelas se não tratada adequadamente.
O que é hipertensão intracraniana?
Chamamos de hipertensão intracraniana a situação em que há aumento de pressão dentro do crânio. Esse aumento pode causar compressão do cérebro e dos nervos, principalmente os que coordenam a visão e a movimentação dos olhos e, se não for tratada adequadamente, pode levar a sequelas permanentes.
A hipertensão intracraniana acontece quando há aparecimento ou aumento de alguma estrutura dentro do crânio como acontece no caso de tumores, hemorragias, hidrocefalia e trombose venosa cerebral, por exemplo.
No caso da hipertensão intracraniana idiopática, esse aumento da pressão dentro do crânio não acontece porque existe um tumor ou qualquer outra lesão intracraniana. Na verdade, ainda não se sabe completamente quais são as causas dessa condição – é isso que a palavra idiopática significa.
Causas da Hipertensão Intracraniana Idiopática
Embora seja chamada de idiopática (ou seja, de causa desconhecida), recentemente acredita-se que grande parte dos casos de hipertensão intracraniana idiopática seja causado por obstrução da drenagem venosa do crânio, que leva a um desequilíbrio entre a produção de líquor e sua absorção.
O líquor, também chamado de líquido cefalorraquidiano, é o líquido que circunda o cérebro e a medula espinhal, servindo como amortecedor para impactos, meio de nutrição e de absorção de resíduos. Em situações normais, produzimos um grande volume de líquor ao dia e ele é absorvido de volta para as veias. Quando há obstrução das veias, a absorção do líquor fica prejudicada e ele acumula no crânio.
Quando há acúmulo de algo dentro do crânio, como o líquor, a consequência é o aumento da pressão intracraniana.
Estudos que avaliaram ressonâncias de pacientes com hipertensão intracraniana idiopática, mostram que mais de 90% dos casos podem ter alterações nas vias de drenagem venosa do crânio. Nem sempre essas alterações representam a causa da doença, mas quando é, pode ser uma via de tratamento definitivo.
A trombose venosa cerebral também pode causar obstrução venosa e levar a hipertensão intracraniana. Mas, nesse caso, não chamamos de hipertensão intracraniana idiopática porque existe uma causa bem definida.
Também são causas de hipertensão intracraniana secundária:
- uso de hormônio do crescimento
- excesso de vitamina A pelos alimentos ou medicamentos
- alguns antibióticos, como doxiciclina
Quem pode ter hipertensão intracraniana idiopática?
A hipertensão intracraniana idiopática é uma condição que afeta principalmente mulheres jovens, na chamada idade fértil, entre os 20 e 50 anos de idade, mas não exclusivamente. A cada 20 pessoas com a doença, 19 são mulheres.
Outro fator de risco muito importante para hipertensão intracraniana idiopática é a obesidade: mulheres acima do peso têm 20 vezes mais chance de ter a doença do que mulheres com peso normal.
Além do sexo feminino e da obesidade, outros fatores de risco para HII são:
- doença renal crônica
- alterações hormonais, como síndrome de Cushing, hipotireoidismo e hipertireoidismo
- anemia por doença de ferro
- lupus
- policitemia vera (muita hemácias)
- apneia do sono
Sintomas da hipertensão intracraniana
Os sintomas clássicos da hipertensão intracraniana idiopática são dores de cabeça e alteração visual.
Dor de cabeça da hipertensão intracraniana idiopática
A dor de cabeça é o sintoma mais comum, mas pode ser confundida com enxaqueca, cefaleia tensional ou outros tipos de dores. Ela tem característica variável, pode ser intermitente ou contínua e pode ser diária. Muitos pacientes sentem dor de cabeça mais forte que o usual.
A dor pode ser atrás dos olhos ou acontecer com a movimentação dos olhos
Dor de cabeça que piora ao deitar e melhora ao levantar é mais característica da hipertensão intracraniana e deve ser investigada.
Por ser um sintoma tão importante, muitos pacientes abusam dos analgésicos, dificultando o diagnóstico e podendo causar piora dos sintomas.
Alteração ou perda visual
Outros sintomas muito comuns são as alterações visuais, que podem aparecer de várias maneiras, como:
- Escurecimentos transitórios da visão, por segundos e podem acontecer raramente ou até várias vezes ao dia
- Brilhos ou flashes de luz
- Perda de visão, que pode ser progressiva e até mesmo rápida e levar a cegueira
- Visão dupla e estrabismo (olho torto, geralmente virado para dentro) – acontece em até 30% dos casos!
A perda de visão da hipertensão intracraniana idiopática pode evoluir muito rapidamente. Esses casos exigem tratamento rápido e, às vezes, mais agressivo.
Esses sintomas podem variar ao longo do dia e às vezes podem ser provocados por mudança de posição do corpo, luz intensa, pelo movimento dos olhos e por movimentos que aumentam a pressão abdominal, como tosse e força para evacuar.
É comum que a hipertensão intracraniana idiopática seja diagnosticada após avaliação do oftalmologista, que identifica inchaço no nervo óptico nos dois olhos, chamado de papiledema. Existem outras causas para essa alteração, mas devemos considerar a possibilidade de HII sempre que tivermos papiledema e dor de cabeça.
Zumbido pulsátil
É a sensação cachoeira ou ou ventania no ouvido que pulsa junto com o coração. Pode ser contínuo ou variar. É muito comum e esta associada a obstrução da drenagem venosa, de que falamos anteriormente.
Outros sintomas da hipertensão intracraniana idiopática:
- rigidez de nuca
- dor nas costas
- náuseas e vômitos
- tontura
Diagnóstico da Hipertensão Intracraniana Idiopática
O diagnóstico da HII deve ser suspeitado em todo paciente com dor de cabeça e papiledema.
Uma boa história clínica e exame físico ajudam o neurologista a determinar a probabilidade ser hipertensão intracraniana idiopática ou outra doença, assim como também permite avaliar a gravidade do caso. O exame do fundo do olho é fundamental nessa avaliação.
Após a suspeita, precisamos solicitar alguns exames para avaliar se não há outras causas para a hipertensão intracraniana. Para isso, exames de sangue e de imagem são necessários, principalmente tomografia ou ressonância do crânio.
Nos casos mais atípicos, é importante fazer também uma angioressonância venosa para descartar a trombose venosa cerebral. Apenas com base nos sintomas não é possível distinguir as duas condições.
Avaliação oftalmológica e a campimetria computadorizada, um exame que avalia se há perda de partes do campo visual, são importantes para estabelecer se existe comprometimento da visão e para acompanhar a progressão ou melhora da doença.
A avaliação oftalmológica é essencial para o diagnóstico da hipertensão intracraniana e para avaliar sua gravidade e progressão.
A confirmação do diagnóstico exige a punção lombar. Neste exame, é realizada a retirada de líquor e medida a pressão intracraniana, chamada de pressão de abertura. Valores elevados confirmam que há hipertensão intracraniana.
Após o exame, alguns pacientes sentem melhora dos sintomas pelo alívio da pressão causado pela retirada do líquido.
Tratamento do Pseudotumor cerebral
O objetivo do tratamento é melhorar os sintomas e preservar a visão.
Para isso, o tratamento se baseia na perda de peso e no uso de medicamentos específicos, como acetalazolamida e diuréticos.
Nos casos mais graves, quando a visão continua piorando ou quando não há melhora satisfatória, pode ser necessário tratamento cirúrgico.
Perda de peso
A perda de peso com redução do sal da dieta é parte essencial do tratamento da hipertensão intracraniana idiopática e é recomendada para todos os pacientes com obesidade de HII.
Uma redução de 10% no peso total já pode levar a melhora das dores de cabeça e das alterações visuais.
Cirurgia para hipertensão intracraniana idiopática
Casos graves ou que não tem melhora podem precisar de cirurgia. Existem três possíveis cirurgias, que devem ser avaliadas caso a caso:
- Fenestração do nervo óptico
- Derivação ventricular
- Angioplastia com stent dos seios venosos
Angioplastia do seio transverso
A angioplastia do seio transverso é um procedimento relativamente novo para o tratamento da hipertensão intracraniana idiopática, com taxas de sucesso que chegam a 90% se bem indicado.
É uma alternativa de tratamento nos casos de piora da visão ou de falta de resposta aos tratamentos anteriores.
O procedimento minimamente invasivo feito pelo neurorradiologista intervencionista consiste na colocação de stent no seio venoso para corrigir uma estenose que atrapalhe a drenagem do sangue e leve ao aumento da pressão intracraniana.
Seios venosos são estruturas no crânio que recebem o sangue das veias cerebrais. Observamos que grande parte dos casos de hipertensão intracraniana idiopática tem obstrução da drenagem venosa devido estreitamentos nos seios venosos. Para esses casos, a angioplastia do seio transverso pode ser uma opção. Nos casos em que não há o estreitamento, o procedimento não teria benefício.
Quais são as sequelas e qual a chance de cura?
Pacientes com hipertensão intracraniana idiopática podem melhorar com os medicamentos, permitindo a sua redução até a suspensão, mas em alguns casos os sintomas podem voltar, principalmente quando há ganho de peso.
Sem tratamento, os sintomas tendem a piorar.
A principal sequela é a perda visual, mas não é comum. O acompanhamento regular e o tratamento adequado ajudam a preveni-la.
Fontes:
UpToDate
Journal of Neurointerventional Surgery
Cleveland Clinic
Diagnósticos e Tratamentos devem ser individualizados.
Agende sua consulta para uma avaliação!